成り立ち
名称につきまして
成人先天性心疾患対策委員会(循環器内科ネットワーク)は、2011年12月第一回の会議をもちまして結成された委員会（ネットワーク）で、英語名をJapanese Network of Cardiovascular Departments for Adult Congenital Heart Disease (JNCVD-ACHD)と表記します。
経 緯
先天性心疾患(Congenital Heart Disease:CHD)は、先天的に心血管系に障害を持った方の総称でありますが、主に構造的障害を持った方の総称と同義語として認識されることが多いと思われ、ここでもそういう意味合いを込めて使用したいと思います。その出生率は約1%であり、非常に高率であり、多くがシャント性疾患で、チアノーゼ・肺高血圧・心不全といった独特の病態を急速に呈してくるため、従来は小児科の病気として、成人診療科医師の出番は限られていたという歴史があります。
確かに、50年前までは、開心術が全くと言っていいほど確立していないため、CHD患者で成人期を迎える方は心房中隔欠損や小さな心室中隔欠損といった一部のCHD患者であり、チアノーゼ性疾患患者の殆どの寿命が小児期にあり、成人期まで生存しても重度の障害を持っているという状況だったのです。
1970年代人工心肺の確立により、1980年代以降は修復術の進歩に伴い、あたかも根治したかのように成人期を迎えるCHD患者さんが増加し、adult CHD (ACHD)という1分野の形成に至ったのです(この名称は時としてGUCH: Grown Ups with Congenital Heart defects/ Grown-Up Congenital Heart diseaseとも称されています)。こういった状況は専門家の間では、ある程度認識されていましたが、日本においては2000年まではCHD患者を治療する・助けることに集中するあまり、加えて、成人診療科の注目が無かったこともあり、ACHDという分野についての対策があまりとられていなかったのです。
欧米では1980年代にすでにACHD患者急増を見越して、すなわちCHDのみならずACHD患者が人口比1%（出生率）へ向けて著増することを見越し、いち早く対策を取るようになりました。この要因として何より重要であったのは、根治術とされた手術を行ったCHD患者でさえ、成人期にさまざまな合併症を発症してくることが判明したことですが、欧米ではACHD患者の診療を成人診療科の循環器内科医師が担当していることが多かったことも、一つの要因として挙げられると思います。また、現在では根治術とは死語となり修復術と称されるのは、こういった理由からです。このような経緯から、多くのACHD患者を診療する必要性が生じることが予測されたわけですが、この疾患の特殊性・特異性のみならず、一般的な病気の併発や妊娠出産時の問題、そして精神的障害の合併や社会的問題にいたるまで、ACHD患者を取り巻く問題を総合的に診療できる総合診療体制の確立の必要性が実感されるに至りました。そして、ACHDの専門家を中心に北米・欧州において、ACHD患者に対する専門的医療の提供と診療ガイドライン構築への作業が進みました。しかし、日本に比べてかなり早い段階に着手したにもかかわらず、ACHD専門施設と呼べるものは、2007年時点で米国でも10数施設にとどまり、全体の4%の患者しか通院していないことが判明しています。そういった状況を踏まえて、各主要学会・組織による話し合いの末、2013年ACHD専門医制度の確立、2015年ACHD専門医の誕生と米国では大きな転換期を迎えるに至っております。米国内の150施設に計300のポストがすでに用意されており、国を挙げて診療体制が進むというところまで来ています。
さて、日本ですが、1999年にACHD診療ガイドライン作成のため、現在の日本成人先天性心疾患学会（2010年昇格）の前身となる研究会が発足するも、小児科・心臓外科中心の組織であり、成人診療科（循環器内科）医師は、実臨床も含め、ほとんど関わっておりませんでした。そして、2007年時点でACHDはすでに40万人を突破し、CHD全体で約70万人という推定がなされていたにもかかわらず、ACHD患者のほとんど、特に通院の必要がある患者はほとんど全てと言っていいほど、小児循環器医師が診療しているという状況でした。入院も成人にもかかわらず小児科ベッドという状況が生じていましたし、循環器内科医師はACHDに関する知識は乏しくACHD診療の必要性やACHD患者数についてすら認識もないという状況でした。裏付けるように、2009年行った全国アンケート調査では、全国主要循環器内科138施設中109施設(約80％)から回答が得らましたが、ACHD診療を積極的に行おうとする循環器内科は全体の30％程で、循環器内科の消極性の部分が総合診療施設設立の鍵であるという結果でありました。そこで、この結果を踏まえて、JNCVD-ACHD結成となったのです。2011年12月、現JNCVD-ACHD委員長であり、当時東京大学医学部附属病院循環器内科 教授 永井良三先生の呼びかけ、ならびに日本成人先天性心疾患学会 理事長 丹羽公一郎先生のご協力にて、第一回の集会が開かれ、循環器内科8施設の代表者が参加されました。その後、毎年一回の集会を経て、徐々に入会施設も増加し、現在の参加施設は本ホームページ公開時（2017年4月時点）で35施設(図2)となっています。JNCVD-ACHDの目的は、1. ACHD診療のできる循環器内科医師の育成、2．ACHD総合診療施設の設立・確立(図1)、3. 総合診療施設を中心としたACHD地域診療連携・体制の構築(図1)、4. 日本におけるACHD診療エビデンスの構築（多施設臨床研究の推進）といった4つに集約されます。まだまだ、診療体制には地域的な差があるのが現状ですが、参加施設を中心に各地域でのACHD診療体制が進みつつあります。
文責 JNCVD-ACHD事務局 八尾厚史